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1、铜蓝蛋白是由肝实质细胞合成的单链多肽。
2、每个铜蓝蛋白分子可结合6 ~ 8个铜原子,因含铜呈蓝色,故命名为铜蓝蛋白。
3、血浆中95%的铜以铜蓝蛋白的形式存在,其余5%的铜以弥散形式存在。
4、常染色体隐性遗传Wilson病患者,由于ATP7B基因突变,铜转运P-ATPase功能减弱或丧失,血浆铜蓝蛋白减少,胆道排铜受阻导致血浆游离铜增加,游离铜在肝脏沉积会引起肝硬化,脑基底核沉积的豆状核导致豆状核变性,故又称肝豆状核变性。
5、铜蓝蛋白的主要功能是参与氧化还原反应。
6、它既可以作为氧化剂,也可以作为抗氧化剂,其具体功能取决于其他物质的性质。
7、铜蓝蛋白具有氧化酶的功能,能将二价铁氧化成三价铁。
8、三价铁可与转铁蛋白结合,转铁蛋白在铁的转运和利用中起着非常重要的作用。
9、同时,铜蓝蛋白还具有抑制膜脂质氧化的作用。
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